乐考网小编发布“临床执业助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮”，备考执业医师资格考试的考生们可以参考学习使用。小编也将持续为考生发布更多执业医师资格相关考点，本文内容如下：
系统性红斑狼疮(SLE)
【大纲】
(1)病因和发病机制
(2)临床表现
(3)免疫学检查
(4)诊断与鉴别诊断
(5)治疗
青年女性;
主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;
慢性、系统性、自身免疫性疾病;
病情缓解和急性发作交替发生。
(一)病因和发病机制
病因：遗传、雌激素、环境。
发病机制：自身免疫反应。自身抗体(详见后述)
抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关;
抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;
抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞;
抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
(二)临床表现——多而重要，需要耐心!
1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——半数以上有，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。
手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见。
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!
约3/4有临床表现。
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
心包炎，但不会发生心包压塞;
可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack 内膜炎;
心肌损害或冠状动脉受累;
严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH)，后者病情凶险，病死率高。
8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征——约30%。
12.其他——(了解)
脾大;
转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎;
累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;
累及视神经，或导致视网膜血管炎;
无痛性淋巴结肿大(病理：淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎)。
【图片化小结】SLE——临床表现
(三)免疫学检查——特别重要!
抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;
抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关(免疫复合物沉积在肾脏);
抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞;
抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
免疫学检查 | 在SLE 诊断中的意义（TANG小结） | |
自身抗体 | 抗Sm抗体 | 标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。 |
抗双链DNA（dsDNA）抗体 | 重要抗体，与疾病活动性密切相关。 | |
抗核抗体（ANA） | 见于几乎所有患者，但特异性低。 | |
抗RNP抗体 | 与雷诺现象有关。 | |
抗SSA抗体 | 与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。 | |
抗磷脂抗体 | 包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义。 | |
补体 | 总补体以及补体C3、C4：提示疾病活动 | |
(四)诊断(标准)与鉴别诊断
【SLE分类标准】——美国风湿病学会，1997年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。
2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。
9.血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。
10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
【口诀速记】SLE诊断标准——8+3
8个症状：
脸上长斑口腔烂，
浆膜关节发了炎。
对光过敏得癫痫，
最严重是肾病变。
3组检查：
血液系统(减少)
抗核抗体
抗Sm/dsDNA/磷脂
所谓难点，是用来被攻克的!【TANG】
注意!
免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义;
一旦发现这些异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早诊断、及时治疗。
【鉴别诊断】
类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。
(五)治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗：
避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。
2.药物
(1)糖皮质激素：主要药物。
泼尼松，起始剂量0.5～1mg/(kg·d)，晨起顿服，3～4周后，每1～2周减少10%，缓慢减量;
减至<0.5mg/(kg·d)后，减药速度宜进一步减慢;
维持剂量尽量<10mg/d。
【激素冲击疗法】
甲泼尼龙500～1000mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。
用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
(2)免疫抑制剂
病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
1)环磷酰胺：
口服。严重可静脉冲击。
2)吗替麦考酚酯：狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!
3)硫唑嘌呤：中等度严重病例或维持治疗。
4)环孢素。
5)抗疟药：硫酸羟氯喹。基础用药!对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
(3)生物制剂：新型药物。
美罗华——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
(4)其他：静注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、人造血干细胞移植。
除了“临床执业助理医师风湿免疫性疾病考点：系统性红斑狼疮”之外，还有更多执业医师考试大纲、教材变动、各科模拟试题、历年真题解析等更多备考资料，预祝大家都能考出优异的成绩!
